***的分子***是相当复杂的过程，其中***重要的是连接酶

互补碱基之间的配对，形成双链。并在DNA连接酶的作用下，使同一DNA分子的两端连接成环状，或使两个分子连成一大的线状分子。不同限制性内切酶切割DNA产生的三种不同类型的末端。

***的分子***是相当复杂的过程，除了需要限制性内切酶外，还需要其他- -些工具酶包括连接酶、DNA 聚合酶、RNA聚合酶、核酸酶、末端修饰酶等，对DNA或RNA进行各种各样的修饰。其中***重要的是连接酶。

DNA 连接酶是生物体内重要的酶，其所催化的反应在DNA的copy和修复过程中起着重要的作用。DNA连接酶分为两大类:一类是利用ATP 的能量催化两个核苷酸链之间形成磷酸二酯键的依赖ATP的DNA 连接酶，另一类是利用烟酰胺腺piao呤二核苷酸(NAD+) 的能量催化两个核苷酸链之间形成磷酸二酯键的依赖NAD* 的DNA 连接酶。

DNA连接酶（DNA Ligase）也称DNA黏合酶，在分子生物学中扮演一个既特殊又关键的角色，那就是连接DNA链3‘-OH末端和，另一DNA链的5’-P末端，使二者生成磷酸二酯键，从而把两段相邻的DNA链连成完整的链。连接酶的催化作用需要消耗ATP。

低碱性磷酸酶血症的症状存在异质性，其临床症状多样，需要及时进行cure

典型症状

1、单纯牙型乳牙会出现早期脱落的情况，仅仅表现出牙齿受累的症状表现。

2、围生期型患者会出现四肢短小的症状，主要因为严重骨骼矿化不足，然后造成骨骼系统异常的症状表现。

3、良性新生儿型患者会出现骨骼畸形的情况，比如漏斗胸，以及身材矮小的症状，但是这种类型的症状，在出生以后可以达到改善。

4、***型患者会出现牙齿早脱的症状，通过X-ray检查，可以显示未成熟牙齿早失的症状，如果出现佝偻病的情况，患者会出现胸廓畸形、头颅畸形的症状，患者的囟门会变得宽大，但是常常会出现颅缝早闭的情况。

DNA copy主要的特点是半保留copy、半不连续copy。在copy过程中，原来双螺旋的两条链并没有被***，它们分成单独的链，每一条旧链作为模板再合成一条新链，这样在新合成的两个DNA分子中，一条链是旧的而另外一条链是新的，因此这种copy方式被称为半保留copy。

DNA的两条链是反向平行的，一条是 5'→3'方向，另一条是 3'→5'方向。在copy起点处，两条链解开形成copy泡(replication bubble ), DNA向两侧copy形成两个copy叉(replication fork)。随着DNA的不断解旋，两条链变成单链形式，可以作为模板合成新的互补链。但是，生物细胞内所有的DNA聚合酶都只 能催化 5'→3'延伸。因此，以3 '→5'的链为模板链时，DNA聚合酶可以沿 5'→3'的方向合成互补的新链，这条链称为前导链(leading strand )。当以另一条链为模板时则不能连续合成新链，这条链称为滞后链(lagging strand )。这时，DNA聚合酶从copy叉的位置开始向远离copy叉的方向合成1?2 kb的新链片段，待copy叉向前移动相应的距离后，又重复这一过程，合成另一个类似大小的新链片段，这些片段被称为冈崎片段(Okazaki fragment)。***后，由另一种DNA聚合酶和DNA连接酶负责把这些冈崎片段之间的RNA引物除去，并把缺口补平，使冈崎片段连成完整的DNA链。这种前导链的连续copy和滞后链的不连续copy在生物细胞中是普遍存在的，称为DNA的半不连续copy。