广州劢博仪器有限公司致力于根据客户的需求提供个性化的***实验室整体解决方案，产品服务包括：新生儿遗传代谢病筛查系统、串联质谱筛查、新筛、三重四极杆质谱仪、LC-MS/MS、液质质、串联质谱法遗传代谢病筛查、新生儿遗传代谢***串联质谱筛查、新筛实验室、新生儿遗传代谢***串联质谱筛查实验室、新生儿遗传代谢***筛查实验室等，主要品牌是丰华、赛默飞、赛默飞世尔。我们的客户对象主要是针对***、高校、***院、民营***、公立***等行业，主要销售模式销售、代理、经销。通过串联质谱技术，只需要一滴血就可以一次实验同时筛查出包括氨基酸代谢病、有机酸代谢病、脂肪酸氧化缺陷在内的近48种遗传代谢病，大大提高了筛查效率、扩展了筛查***谱。服务区域覆盖***，***华南地区等地。广州劢博仪器--赛默飞新筛为什么要进行串联质谱遗传代谢病筛查？大部分遗传代谢病为常染色体隐形遗传病。父母可携带致病***，但身体健康，所生***有1/4几率患病。新生儿遗传代谢病不处于发病期一般无特别的临床表现，家长容易忽视。一旦发病，临床表现多样，可出现***系统，消化系统，皮肤等不同的临床症状。但是我们就是要通过早期的诊断，来达到早期治、改善***预后的目的。孩子的身体和智力会受到严重且不可逆转的损害。遗传代谢病患儿只要及时诊断治，可以通过饮食控制，***治，绝大多数孩子可以向正常孩子一样健康成长。串联质谱筛查是目前优质有效的筛查遗传代谢病的方法。广州劢博仪器--丰华LC-MS/MS串联质谱新生儿筛查项目由一个集中化的确诊/诊断测试实验室和代谢***组成的快速反应小组来支持，筛查检出率为1:3,165（如果包括母源性***则检出率为1:2,727）。共筛查出有机酸血症23例（发病率:1:6,565），脂肪酸氧化障碍23例（发病率:1:6,565），氨基酸血症10例（发病率:1:17,726）。广州劢博仪器--串联质谱法遗传代谢病筛查新生儿遗传代谢性***筛查的展望新生儿遗传代谢性***筛查并不是一个简单的试验，而是一个复杂的系统工程，涉及到对高危患儿的初筛，随后对病例的确诊以及对***的持续治和密切随访。筛查的性能参数都在可接受范围内（灵敏度:95.59％，特异性:99.85％，阳性预测值:20％，假阳性率:0.15）。参与此项串联质谱新生儿筛查项目的***都是自愿的，在2013年，筛查率达每年出生人数的71％。广州劢博仪器--新生儿遗传代谢病筛查系统新生儿遗传代谢***筛查，一直是我国公共卫生服务体系建设的***之一。2009年发布《***新生儿***筛查工作规划》以来，***各地陆续根据实际条件加强了新生儿遗传代谢***筛查体系建设。近年来发展的毛细管电泳、大气压力质谱和纸喷雾质谱等技术简化了样品预处理过程，缩短了检测时间。虽然新生儿遗传代谢***筛查项目开展多年，但仍有不少家庭未被覆盖或因家庭不够重视而放弃筛查，***终因为错过治时机而导致孩子发育不全或存在缺陷等令人惋惜的悲剧。广州劢博仪器--新生儿遗传代谢***筛查实验室MS/MS技术是近年来发展起来的一种直接分析复杂混合物的新技术，它是由两个质谱仪经一个碰撞室串联而成后一次进行二级质谱检测技术。由于其能够为临床提供物美价廉的服务，MS/MS技术在***和第三检测机构的应用越来越受重视。尽管质谱是一项很好的技术，但真正要把这项技术用于临床诊断，必须要和***结合起来。如此庞大的数据必然推动新生儿***筛查市场的快速增长，而由于串联质谱技术在此领域的独特优势，正迅速成为新生儿群体***筛查的有力工具。除了关注质谱技术本身，我们还要了解***机理和特征，把质谱技术往***诊断方面去拓展和应用。因此需要更关注质谱技术的实际应用，即能否为***诊断、筛查和预后提供实际好处，以及能否给医生提供更好的结果。广州劢博仪器有限公司致力于根据客户的需求提供个性化的***实验室整体解决方案，产品服务包括：新生儿遗传代谢病筛查系统、串联质谱筛查、新筛、三重四极杆质谱仪、LC-MS/MS、液质质、串联质谱法遗传代谢病筛查、新生儿遗传代谢***串联质谱筛查、新筛实验室、新生儿遗传代谢***串联质谱筛查实验室、新生儿遗传代谢***筛查实验室等，主要品牌是丰华、赛默飞、赛默飞世尔。我们的客户对象主要是针对***、高校、***院、民营***、公立***等行业，主要销售模式销售、代理、经销。如果是生物大分子，主要利用LC-MS和MALDI-TOF分析，主要得分子量信息。服务区域覆盖***，***华南地区等地。广州劢博仪器--串联质谱法遗传代谢病筛查临床LC-MS/MS检验方法开发建立之后，用于实际临床检验之前，必须对建立的新方法进行严格、***的验证，证明其分析性能满足临床诊断的要求。如果洁净室里面有不合适的地方，都有可能会导致那些比较敏***的零件受到很大的影响。临床LC-MS/MS方法验证的内容包括方法的精密度（批内、批间）、准确度、回收率、分析测量范围、临床可报告范围、分析灵敏度、基质效应、基质特异性、干扰试验、携带效应、生物样品稳定性、前处理后样品稳定性、方法参考区间的建立与验证等，确保可获得准确、可靠、可重复的结果，为临床诊断提供合格的数据。1.LC-MS技术由离子源、真空接口、质量分析器和检测器组成；但是分子量相同的化合物很多，所以，如果样品稍微复杂的话，SIM基本不合适。根据检测器类型可分为磁质谱、四级杆质谱、离子阱质谱、傅里叶回旋共振质谱、飞行时间质谱。2.通常HPLC准确度做到ppm级别，而LC-MS能做到更加的ppt或者ppb级别，当然价格LC-MS比HPLC也要贵。相比HPLC，LC-MS有以下明显的优势：?特异性好，***分析对小分子化合物的检测缺陷；?比HPLC和GC-MS的容易使用，通量更大，是***分析法的主要互补方法；?与其他技术相比，单个样本的测试成本更低；建立和验证新方法比较容易。广州劢博仪器--三重四极杆质谱仪报告指出，GC-MS是适宜分析小分子、热稳定性好、能气化的化合物。一般用电子轰击方法（EI）电离产生样品离子，可与标准谱库对比。新生儿***筛查，需在宝宝出生3天后，7天之内，并充分哺乳，医生将在新生儿足跟采血，送实验室检测，新生儿***筛查采血是在医护人员严格消毒后，使用一次性采血针在足跟内或外侧采少许血，这个部位没有重要的***和大血管，因此不会对新生儿产生不利影响。LC-MS主要用于难挥发性化合物，极性化合物，热不稳定化合物的分析测定，特别是大分子量化合物（包括蛋白、多肽、多聚物等）的分析测定。广州劢博仪器--串联质谱筛查液质联用(LC/MS):LC为液相色谱仪；MS为一种能够生成离子，在气态中根据质荷比的不同将其分离并进行检测的仪器。LC/MS以液相色谱作为分离系统，质谱作为检测系统，因而兼具有液相色谱高分离度与质谱高灵敏度的特点。尽管解析阳性NDA微阵列芯片结果和一个***的临床表现之间的联系将会是一个复杂的挑战，我们期待此技术为检测IEM带来巨大希望。分析的样品在质谱部分和流动相分离，被离子化后，经质谱的质量分析器将离子碎片按质量数分开，经检测器得到质谱图。广州劢博仪器有限公司产品服务包括：新生儿遗传代谢病筛查系统、串联质谱筛查、新筛、三重四极杆质谱仪、LC-MS/MS、液质质、串联质谱法遗传代谢病筛查、新生儿遗传代谢***串联质谱筛查、新筛实验室、新生儿遗传代谢***串联质谱筛查实验室、新生儿遗传代谢***筛查实验室等。因一旦出现***的临床症状，表明***已进入晚期，即使治，智力低下也难以***。广州劢博仪器--新生儿遗传代谢***串联质谱筛查实验室质谱技术是过去几十年中受到临床实验室认可并快速发展的新技术,近十年来影响了***及临床实践的诸多领域。气相色谱质谱（gaschromatography/massspectrometry,GC/MS）技术***早被应用于各类临床检测,此后各类型质谱技术被不同应用领域所接受,包括毒理学、微生物学、固相病理学等领域。新筛管理工作的完整流程包括获取筛查对象的知情同意、标本采集与递送、标本检测与复查、***确诊与分型、治及随访为一体的系统工程[1,2]。液相色谱-质谱（liquidchromatography-massspectrometry,LC-MS）在临床检测领域具有诸多优势：可对特定物质进行精准定量,可用于物质鉴定,具有空间分辨模式检测能力等。LC-MS/MS的发展受敏***与特异性等多种因素影响,主要原因是现有检测技术用于特定待测物质时成本过高或存在干扰物质交叉反应。分析中的干扰物质主要有3类：代谢产物、结构类似物以及与目标分析物活性不同的几何异构体[17]。这些进展为质谱技术及其在临床诊断与个性化中的应用不断带来更多启示与希望。在美国,当缺少经食品与***监督***（foodanddrugadministration,FDA）认证的分析方法或检测性能难以满足预期时,可选择质谱法进行检测。)